プリオン【prion】
プリオン
酵母からヒトまで広く存在するタンパク質で、構造が変化し病原型になると羊のスクレイピーや牛海綿状脳症(BSE)を引き起こす。正常型の生体内機能は不明。
酵素タンパク質モチーフなど: | フィブロネクチン受容体 ブラジキニン ブラジキニン受容体 プリオン プレプロインスリン プロインスリン プロゲステロン受容体 |
プリオン
プリオンには正常型プリオンと異常型プリオンの二種類があり、一般に感染性のないものを正常型プリオン、感染性をもつものを異常型プリオンと呼び分けている。正常型プリオンは、機能や働きに不明な点が多い。一方、異常型プリオンは、ウシ海綿状脳症 (BSE、もしくは狂牛病)、ヒツジやヤギのスクレイピー、ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病などの原因とされる感染因子。
遺伝子を持たない特殊な病原体で、タンパク質から成るプリオンタンパク質そのものが感染性病原体である。普通の細菌やウイルスを死滅させるどのような方法でも感染能力を消失させることができない。海綿状脳症の病原は、動物の身体の中にあるタンパク質の一種「プリオン」が何らかの理由で正常型から異常型に変化し、異常型プリオンが次々に正常型のプリオンを異常型に変化させ、分解されずに脳や脊髄などに蓄積して、それが原因で発症するとされている。
症状としては、起立不能や歩行困難など運動障害で、最終的には脳(中枢神経細胞)が変性し、脳自体の至るところに空洞ができ、死に至る。
プリオン ( prion )
プリオン
プリオン [Prion]
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